先天性束带综合征能在产前筛查中发现吗?
原创 2021-12-04 · 协和手足外科陈江海
束带综合征又叫做先天性环状缩窄带综合征,关于它的发病机制一般认为是羊膜带缠绕阻碍了肢体部分的正常发育,逐渐形成了缩窄环。束带综合征与基因没有特别明显关系,因此束带的预防非常难做到,哪怕做基因检测也很难预测。
先天性束带综合征不仅是预防难,在产前筛查中也很难发现,往往是出现了宫内截肢(指)以后才能看到,但这个时候已经来不及了,很难在孕期对其进行治疗。只能等孩子出生以后通过手术松解缩窄环以提高患肢的功能。
对于先天性束带综合征我们主张尽早发现,尽早治疗,必要时需要当急诊来治。因为有些束带综合征在孩子出生之后也很难发现,它的临床表现和肥胖非常相似,所以常有家长把它们搞混。
当束带缠绕得非常严重时,它会影响到手指的血液循环,可能会导致手指远端坏死,而及早的彻底松解缩窄带有助于远端指体的发育,能尽可能的减轻缩窄带对远端肢体造成的损害。
手术做完后,肢(指)体外形和血液都会得到改善,并且对于一些可能产生的神经压迫也可以得到有效的纠正。
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